Retroperitoninė fibrozė

Kas yra retroperitoninė fibrozė?

Retroperitoninė fibrozė yra reta būklė, dar vadinama Ormondo liga. Tai atsiranda, kai pluoštinio audinio perteklius atsiranda už skrandžio ir žarnyno esančioje erdvėje, vadinamoje retroperitonine sritimi.

Fibrozė yra jungiamojo audinio pertekliaus augimas, dėl kurio susidaro masė. Tai dažnai sukelia šlapimtakių, ty vamzdelių, perduodančių šlapimą iš inkstų į šlapimo pūslę, suspaudimą ir užsikimšimą.

Audinių masės gali užblokuoti vieną ar abu jūsų šlapimtakius. Kai šlapimas kaupiasi šlapimtakiuose, kraujyje gali kauptis kenksmingos medžiagos ir gali būti pažeisti inkstai. Liga gali sukelti inkstų nepakankamumą, jei ji nėra gydoma.

Būklė paprastai prasideda pilvo aortos uždegimu ir fibroze. Pilvo aorta yra didelė arterija, kuri atneša kraują iš širdies į vietas, esančias žemiau jūsų inkstų.

Ligai progresuojant, ji paveikia arterijas, kurios perneša kraują į jūsų kojas ir inkstus. Gali atsirasti skausmas, kojų patinimas ir inkstų funkcijos susilpnėjimas.

Retroperitoninės fibrozės simptomai

Dėl šio sutrikimo sumažėja kraujotaka iš aortos į apatinę kūno dalį. Iš pradžių jūsų kūnas reaguoja į sumažėjusią kraujotaką. Simptomai, atsirandantys ankstyvose šios būklės stadijose, yra šie:

• bukas pilvo ar nugaros skausmas, kurį gali būti sunku tiksliai nustatyti
• vienos pusės skausmas tarp viršutinės pilvo dalies ir nugaros
• kojų skausmas
• vienos ar abiejų kojų spalvos pakitimas
• vienos kojos patinimas
• intensyvus pilvo skausmas su kraujavimu ar kraujavimu

Kiti simptomai gali atsirasti progresuojant ligai, tačiau tam tikri simptomai gali pasireikšti bet kuriame etape. Jie įtraukia:

• stiprus pilvo ar nugaros skausmas
• apetito praradimas
• svorio metimas
• karščiavimas
• pykinimas ar vėmimas
• nesugebėjimas šlapintis
• sumažėjo šlapimo gamyba
• sutrikus galūnių judėjimui
• nesugebėjimas aiškiai mąstyti
• žemas raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, vadinamas anemija
• inkstų nepakankamumas

Turėtumėte kreiptis į savo gydytoją, jei sumažėja šlapimo išsiskyrimas ir skauda pilvą ar juosmenį. Tai gali būti inkstų pažeidimo simptomai.

Retroperitoninės fibrozės priežastys ir rizikos veiksniai

Nacionalinės retų ligų organizacijos duomenimis, tiksli šios būklės priežastis nežinoma maždaug dviem trečdaliais atvejų.

Amžius ir lytis yra didžiausi ligos rizikos veiksniai. Nacionalinio biotechnologijų informacijos centro duomenimis, dažniausiai tai būna nuo 40 iki 60 metų. Tačiau jis gali išsivystyti bet kuriame amžiuje. Būklė vyrams pasireiškia dvigubai dažniau nei moterims.

Specifinės sąlygos, susijusios su retroperitonine fibroze, gali būti:

• rūkymas
• asbesto poveikis
• tuberkuliozė
• aktinomikozė, kuri yra bakterinė infekcija
• histoplazmozė, kuri yra grybelinė infekcija
• neseniai įvykusi pilvo ar dubens trauma
• pilvo ar dubens navikai

Sutrikimas taip pat gali būti susijęs su:

• neseniai atlikta pilvo ar dubens operacija
• vėžio gydymo, susijusio su išorine spinduliuote, naudojimas
• tam tikri vaistai migrenai ir aukštam kraujospūdžiui gydyti

Galimos komplikacijos

Su šia liga susijusios komplikacijos skiriasi. Audinių pertekliaus augimo dydis ir vieta gali pakenkti įvairioms pilvo aortos sritims.

Jei ši būklė negydoma, rimtų problemų kyla dėl šlapimtakių patinimo ir užsikimšimo. Tai gali sukelti lėtinį inkstų nepakankamumą ir ilgalaikį šlapimtakių užsikimšimą, kuris gali sukelti šlapimo atsargą ir inkstų patinimą.

Negydoma retroperitoninė fibrozė taip pat gali nutraukti kojų kraujo tiekimą, o tai savo ruožtu gali sukelti dar pavojingų komplikacijų.

Retroperitoninės fibrozės diagnozavimas

Norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia atlikti pilvo CT ar MRT tyrimus.

Papildomi tyrimai, naudojami diagnozei patvirtinti, yra šie:

• kraujo tyrimai inkstų funkcijai, anemijai ir uždegimui įvertinti
• inkstų ir šlapimtakių rentgeno nuotrauka, kuri vadinama į veną leidžiama pielograma
• inkstų ultragarsas
• biopsija vėžio ląstelėms patikrinti

Retroperitoninės fibrozės gydymas

Gydymas skiriasi priklausomai nuo fibrozės sunkumo ir vietos. Jei jums diagnozuojama ankstyvoje būklės stadijoje, jums gali būti paskirti priešuždegiminiai vaistai, kortikosteroidai ar imunosupresantai.

Jei diagnozuota po to, kai fibrozė užblokavo vieną ar abu jūsų šlapimtakius, gydytojas turės pašalinti obstrukciją.

Tai daroma išleidžiant šlapimą stentu arba drenažo vamzdeliu, įkištu per nugarą ir į inkstą. Stentas taip pat gali būti paleistas iš šlapimo pūslės per šlapimtakį į inkstus.

Kai kuriais atvejais gali prireikti operacijos. Jis gali būti naudojamas:

• išlaisvinkite pažeistą šlapimtakį nuo fibrozės
• apvyniokite paveiktą šlapimtakį riebaliniame audinyje iš žarnyno, kad apsaugotumėte jį nuo fibrozės ataugimo
• pakeiskite pažeistą šlapimtakį nuo uždegimo, kad nesikartotų

Gydymo tikslai yra pašalinti užsikimšimą, pašalinti pažeistą šlapimtakį ir užkirsti kelią jo pasikartojimui. Daugeliui žmonių gydymas reikalauja ir vaistų, ir vidinės intervencijos.

Ilgalaikė retroperitoninės fibrozės perspektyva

Jei būklė diagnozuojama ir gydoma ankstyvoje stadijoje, ilgalaikė pacientų perspektyva gali būti labai gera. Kai inkstų pažeidimas yra minimalus ir operacija sėkminga, ilgalaikės sėkmės tikimybė yra 90 proc.

Tačiau tais atvejais, kai inkstai yra labai paveikti, žala gali būti nuolatinė, todėl inkstus reikia persodinti.

Kaip išvengti retroperitoninės fibrozės

Daugumos atvejų negalima susieti su jokia konkrečia priežastimi, todėl prevencija gali būti neįmanoma.

Tačiau ši būklė yra susijusi su kai kurių vaistų vartojimu aukštam kraujospūdžiui gydyti ir vaistais migrenai gydyti, vadinamais ergotaminais. Paklauskite savo gydytojo apie galimą šių rūšių vaistų šalutinį poveikį ir ar yra alternatyvų.