Mikrotija

Kas yra mikrotija?

Mikrotija yra įgimta anomalija, kai išorinė vaiko ausies dalis yra nepakankamai išvystyta ir paprastai netinkamai formuojama. Defektas gali paveikti vieną (vienašalę) arba abi (dvišales) ausis. Maždaug 90 procentų atvejų tai vyksta vienašališkai.

Apskaičiuota, kad Jungtinėse Valstijose mikrotija pasireiškia maždaug 1–5 iš 10 000 gyvų gimimų per metus. Apskaičiuota, kad dvipusė mikrotija pasireiškia tik 1 iš 25 000 gimdymų per metus.

Keturios mikrotijos rūšys

Mikrotija pasireiškia keturiais skirtingais sunkumo lygiais arba laipsniais:

• I laipsnis. Jūsų vaiko išorinė ausis gali būti maža, bet dažniausiai normali, tačiau ausies kanalas gali būti susiaurėjęs arba jo nėra.
• II laipsnis. Apatinis jūsų vaiko ausies trečdalis, įskaitant ausies landą, gali būti normaliai išsivystęs, tačiau viršutiniai du trečdaliai yra nedideli ir netinkamai suformuoti. Ausies kanalas gali būti siauras arba jo nėra.
• III laipsnis. Tai yra labiausiai paplitusi kūdikių ir vaikų mikrotijos rūšis. Jūsų vaikas gali turėti neišsivysčiusias, nedideles išorinės ausies dalis, įskaitant skilties pradžią ir nedidelį kremzlės kiekį viršuje. Su III laipsnio mikrotija dažniausiai nėra ausies kanalo.
• IV laipsnis. Sunkiausia mikrotijos forma taip pat žinoma kaip anotija. Jūsų vaikas turi anotiją, jei nėra ausies ar ausies kanalo nei vienašališkai, nei dvišaliai.

Mikrotijos paveikslėliai

Kas sukelia mikrotiją?

Mikrotija dažniausiai išsivysto per pirmąjį nėštumo trimestrą, pirmosiomis vystymosi savaitėmis. Jo priežastis dažniausiai nežinoma, tačiau kartais siejama su narkotikų ar alkoholio vartojimu nėštumo metu, genetinėmis sąlygomis ar pokyčiais, aplinkos veiksniais ir dieta, kurioje yra mažai angliavandenių ir folio rūgšties.

Vienas iš nustatomų mikrotijos rizikos veiksnių yra vaistų nuo spuogų Accutane (izotretinoino) vartojimas nėštumo metu. Šis vaistas siejamas su daugybe įgimtų anomalijų, įskaitant mikrotiją.

Kitas galimas veiksnys, dėl kurio vaikui gali kilti mikrotijos pavojus, yra cukrinis diabetas, jei motina prieš nėštumą serga diabetu. Panašu, kad motinoms, sergančioms cukriniu diabetu, yra didesnė rizika pagimdyti kūdikį su mikrotija nei kitoms nėščioms moterims.

Panašu, kad mikrotija dažniausiai nėra genetiškai paveldima būklė. Daugeliu atvejų vaikai, sergantys mikrotija, neturi kitų šeimos narių, turinčių tokią būklę. Panašu, kad tai atsitinka atsitiktinai ir net dvynių rinkiniuose pastebėta, kad vienas kūdikis jį turi, bet kitas neturi.

Nors dauguma mikrotijų atvejų nėra paveldimi, nedideliu paveldimos mikrotijos procentu ši būklė gali praleisti kartas. Taip pat motinoms, turinčioms vieno vaiko, gimusios mikrotija, šiek tiek padidėja (5 proc.) Rizika susilaukti ir kito vaiko.

Kaip diagnozuojama mikrotija?

Jūsų vaiko pediatras turėtų sugebėti diagnozuoti mikrotiją stebėdamas. Norėdami nustatyti sunkumą, jūsų vaiko gydytojas paskirs egzaminą su ausų, nosies ir gerklės (ENT) specialistu ir klausos tyrimus pas vaikų audiologą.

Taip pat galima diagnozuoti vaiko mikrotijos mastą atliekant CAT nuskaitymą, nors tai dažniausiai daroma tik tada, kai vaikas yra vyresnis.

Audiologas įvertins jūsų vaiko klausos praradimo lygį, o LOR patvirtins, ar nėra ausies kanalo. Jūsų vaiko ENT taip pat galės patarti dėl klausos pagalbos ar rekonstrukcinės chirurgijos galimybių.

Kadangi mikrotija gali pasireikšti kartu su kitomis genetinėmis sąlygomis ar įgimtais defektais, jūsų vaiko pediatras taip pat norės atmesti kitas diagnozes. Gydytojas gali rekomenduoti jūsų vaiko inkstų ultragarsą, kad įvertintų jų vystymąsi.

Taip pat galite būti nukreiptas pas genetikos specialistą, jei jūsų vaiko gydytojas įtaria, kad gali būti kitų genetinių anomalijų.

Kartais mikrotija atsiranda šalia kitų kaukolės veido sindromų arba kaip jų dalis. Jei pediatras tai įtaria, jūsų vaikas gali būti nukreiptas į galvos odos veido specialistus ar terapeutus tolesniam vertinimui, gydymui ir gydymui.

Gydymo galimybės

Kai kurios šeimos nusprendžia nesikišti chirurgiškai. Jei jūsų vaikas yra kūdikis, kol kas negalima atlikti rekonstrukcinės ausies landos operacijos. Jei jums nepatogu dėl chirurginių galimybių, galite palaukti, kol jūsų vaikas bus vyresnis. Mikrotijos operacijos vyresniems vaikams paprastai būna lengvesnės, nes skiepyti galima daugiau kremzlių.

Kai kuriems vaikams, gimusiems su mikrotija, įmanoma naudoti nechirurginius klausos aparatus. Atsižvelgiant į jūsų vaiko mikrotijos mastą, jie gali pretenduoti į tokio tipo prietaisus, ypač jei jie per maži operacijai arba jei atidėliojate. Klausos aparatai taip pat gali būti naudojami, jei yra ausies kanalas.

Šonkaulių kremzlių transplantato operacija

Jei pasirinksite šonkaulių transplantatą vaikui, jam bus atliekamos nuo dviejų iki keturių procedūrų nuo kelių mėnesių iki metų. Šonkaulių kremzlės pašalinamos iš jūsų vaiko krūtinės ir naudojamos ausies formai sukurti. Tada jis implantuojamas po oda toje vietoje, kur būtų buvusi ausis.

Po to, kai naujoji kremzlė visiškai įsitvirtina toje vietoje, gali būti atliekamos papildomos operacijos ir odos transplantacijos, kad būtų geriau padėta ausis. Šonkaulių transplantato operaciją rekomenduojama atlikti 8–10 metų vaikams.

Šonkaulių kremzlės yra tvirtos ir patvarios. Mažiau tikėtina, kad audinys iš jūsų vaiko kūno bus atmestas kaip implanto medžiaga.

Operacijos trūkumai yra skausmas ir galimi randai transplantato vietoje. Implantui naudojama šonkaulių kremzlė taip pat jausis tvirtesnė ir standesnė nei ausų kremzlė.

Medporo transplantato operacija

Šio tipo rekonstrukcija apima sintetinės medžiagos, o ne šonkaulių kremzlės, implantavimą. Paprastai jį galima atlikti per vieną procedūrą, o implanto medžiagai padengti naudojamas galvos odos audinys.

3 metų vaikai gali saugiai atlikti šią procedūrą. Rezultatai yra nuoseklesni nei šonkaulių transplantato operacijos. Tačiau yra didesnė infekcijos ir implanto praradimo rizika dėl traumos ar sužalojimo, nes jis nėra įtrauktas į aplinkinius audinius.

Taip pat dar nėra žinoma, kiek laiko trunka „Medpor“ implantai, todėl kai kurie vaikų chirurgai nesiūlys ir neatliks šios procedūros.

Protezuojama išorinė ausis

Protezavimas gali atrodyti labai realus ir dėvėti arba su klijais, arba per chirurgiškai implantuotą inkaro sistemą. Implantų inkarų įdėjimo procedūra yra nereikšminga, o atstatymo laikas yra minimalus.

Protezavimas yra geras pasirinkimas vaikams, kuriems nepavyko atlikti rekonstrukcijos arba kuriems rekonstrukcija nebuvo sėkminga. Tačiau kai kuriems asmenims kyla sunkumų su nuimamo protezo idėja.

Kiti gali turėti odos jautrumą medicininio lygio klijams. Chirurgiškai implantuotos inkarų sistemos taip pat gali padidinti jūsų vaiko riziką susirgti odos infekcija. Be to, protezus reikia kartkartėmis pakeisti.

Chirurgiškai implantuoti klausos aparatai

Jūsų vaikas gali pasinaudoti kochleariniu implantu, jei jo klausą veikia mikrotija. Pritvirtinimo taškas implantuojamas į kaulą už ausies ir virš jos.

Užbaigus jūsų vaikas gaus procesorių, kurį bus galima pritvirtinti toje vietoje. Šis procesorius padeda jūsų vaikui išgirsti garso virpesius, stimuliuodamas vidinės ausies nervus.

Vibraciją skatinantys prietaisai taip pat gali būti naudingi vaiko klausai pagerinti. Jie nešiojami ant galvos odos ir magnetiškai sujungiami su chirurginiu būdu įdėtais implantais. Implantai jungiasi prie vidurinės ausies ir siunčia vibracijas tiesiai į vidinę ausį.

Chirurgiškai implantuoti klausos aparatai dažnai reikalauja minimalaus gijimo implantacijos vietoje. Tačiau gali pasireikšti tam tikras šalutinis poveikis. Jie apima:

• spengimas ausyse (spengimas ausyse)
• nervų pažeidimas ar sužalojimas
• klausos praradimas
• galvos sukimasis
• skysčio, kuris supa smegenis, nutekėjimas

Jūsų vaikui taip pat gali būti šiek tiek padidėjusi odos infekcijų rizika aplink implanto vietą.

Poveikis kasdieniam gyvenimui

Kai kuriems vaikams, gimusiems su mikrotija, pažeista ausis gali iš dalies arba visiškai sutrikti klausa, o tai gali turėti įtakos gyvenimo kokybei. Vaikams, turintiems dalinį klausos sutrikimą, išmokstant kalbėti taip pat gali atsirasti kalbos sutrikimų.

Sąveika gali būti sunki dėl klausos praradimo, tačiau yra terapijos galimybių, kurios gali padėti. Kurtumas reikalauja papildomo gyvenimo būdo pritaikymo ir pritaikymo, tačiau tai yra labai įmanoma ir vaikai paprastai gerai prisitaiko.

Kokia perspektyva?

Vaikai, gimę mikrotija, gali gyventi pilnavertį gyvenimą, ypač tinkamai gydydami ir keisdami gyvenimo būdą.

Pasitarkite su savo medicinos komandos komanda apie geriausią jūsų ar jūsų vaiko elgesio būdą.