Tenosinovinis milžiniškų ląstelių navikas (TGCT)

Apžvalga

Tenosinovinis milžiniškų ląstelių navikas (TGCT) yra retų navikų grupė, susidaranti sąnariuose. TGCT paprastai nėra vėžys, tačiau jis gali augti ir pakenkti aplinkinėms struktūroms.

Šie navikai auga trijose sąnario srityse:

• sinovija: plonas audinio sluoksnis, išklojantis vidinius sąnario paviršius
• bursae: skysčiu užpildyti maišeliai, kurie sušvelnina sausgysles ir raumenis aplink sąnarį, kad būtų išvengta trinties
• sausgyslių apvalkalas: audinių sluoksnis aplink sausgysles

Tipai

TGCT skirstomi į tipus pagal tai, kur jie yra ir kaip greitai auga.

Lokalizuoti milžiniškų ląstelių navikai auga lėtai. Jie prasideda mažesniais sąnariais kaip ranka. Šie navikai vadinami milžiniškomis sausgyslių apvalkalo ląstelių navikais (GCTTS).

Difuziniai milžiniškų ląstelių navikai greitai auga ir veikia didelius sąnarius, tokius kaip kelias, klubas, kulkšnis, petys ar alkūnė. Šie navikai vadinami pigmentiniu villonoduliniu sinovitu (PVNS).

Tiek lokalizuotos, tiek difuzinės TGCT yra sąnario viduje (intraartikuliarinės). Difuzinių milžiniškų ląstelių navikų taip pat galima rasti už sąnario ribų (išorinis sąnarinis). Retais atvejais jie gali išplisti tokiose vietose kaip limfmazgiai ar plaučiai.

Priežastys

TGCT sukelia pasikeitusi chromosoma, vadinama translokacija. Chromosomos gabalai nutrūksta ir keičiasi vietomis. Neaišku, kas sukelia šiuos perkėlimus.

Chromosomose yra baltymų gamybos genetinis kodas. Perkėlimas sukelia perteklinį baltymų, vadinamų kolonijas stimuliuojančiu faktoriumi (CSF1), gamybą.

Šis baltymas pritraukia ląsteles, kurių paviršiuje yra CSF1 receptoriai, įskaitant baltuosius kraujo kūnelius, vadinamus makrofagais. Šios ląstelės sukimba, kol galiausiai susidaro navikas.

TGCT dažnai prasideda žmonėms nuo 30 iki 40 metų. Difuzinis tipas labiau būdingas vyrams. Šie navikai yra labai reti: Jungtinėse Valstijose kasmet diagnozuojama tik 11 iš 1 milijono žmonių.

Simptomai

Kurie konkretūs simptomai pasireiškia, priklauso nuo TGCT tipo. Kai kurie dažni šių navikų simptomai yra:

• patinimas ar sąnario gumbas
• sąnario standumas
• sąnario skausmas ar jautrumas
• odos šiluma per sąnarį
• užrakinimo, sprogimo ar gaudymo garsas, kai juda jungtį

Diagnozė

Gydytojas gali diagnozuoti TGCT, remdamasis simptomų aprašymu ir fiziniu egzaminu. Šie testai gali padėti nustatyti diagnozę:

• Rentgeno nuotrauka
• magnetinio rezonanso tomografija (MRT)
• sinovinio skysčio mėginys iš aplink sąnarių
• audinio iš sąnario biopsija

Gydymas

Gydytojai paprastai gydo TGCT operacija, kad pašalintų naviką, o kartais ir dalį ar visą sinoviją. Kai kuriems žmonėms, kuriems atliekama ši operacija, navikas ilgainiui grįžta. Jei taip atsitiks, galite atlikti antrą procedūrą, kad ją vėl pašalintumėte.

Spindulinė terapija po operacijos gali sunaikinti naviko dalis, kurių operacija nebuvo pašalinta. Jūs galite gauti spinduliuotę iš mašinos, esančios už kūno, arba tiesiai į paveiktą sąnarį.

Žmonėms, turintiems difuzinę TGCT, navikas gali daug kartų atsinaujinti, reikalaujantis kelių operacijų. Žmonėms, turintiems šio tipo naviką, gali būti naudingi vaistai, vadinami kolonijas stimuliuojančio 1 faktoriaus receptoriaus (CSF1R) inhibitoriais, kurie blokuoja CSF1 receptorius, kad sustabdytų naviko ląstelių rinkimąsi.

Vienintelis FDA patvirtintas TGCT gydymas yra peksidartinabas (Turalio).

Šie CSF1R inhibitoriai yra eksperimentiniai. Reikia daugiau tyrimų, kad būtų galima patvirtinti, kokią naudą jie turi TGCT turintiems žmonėms.

• kabiralizumabas
• emactuzumabas
• imatinibas (Gleevec)
• nilotinibas (Tasigna)
• sunitinibas (Sutentas)

Atimti

Nors TGCT paprastai nėra vėžinis, jis gali išaugti iki taško, kuriame sukelia nuolatinę sąnarių žalą ir negalią. Retais atvejais navikas gali išplisti į kitas kūno dalis ir sukelti pavojų gyvybei.

Jei turite TGCT simptomų, svarbu kuo greičiau kreiptis į savo pirminės sveikatos priežiūros specialistą ar specialistą.