Kas yra anemija?
Anemija yra būklė, kai neturite pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių, kad galėtumėte pernešti deguonį visame kūne. Anemija gali būti laikina arba ilgalaikė (lėtinė). Daugeliu atvejų tai lengva, tačiau anemija taip pat gali būti rimta ir pavojinga gyvybei.
Anemija gali atsitikti, nes:
- Jūsų kūnas nesudaro pakankamai raudonųjų kraujo kūnelių.
- Dėl kraujavimo raudonųjų kraujo kūnelių netenkate greičiau, nei juos galima pakeisti.
- Jūsų kūnas sunaikina raudonuosius kraujo kūnelius.
Kodėl galite mirti nuo anemijos
Raudonieji kraujo kūneliai perneša deguonį visame kūne. Kai nepakanka raudonųjų kraujo kūnelių, jūsų organai negauna pakankamai deguonies ir negali tinkamai veikti. Tai gali sukelti sunkių pasekmių.
Anemijos tipai, kurie gali būti pavojingi gyvybei, yra šie:
Aplastinė anemija
Aplastinė anemija yra tada, kai jūsų kaulų čiulpai pažeidžiami, todėl jūsų kūnas nustoja gaminti naujas kraujo ląsteles. Laikui bėgant tai gali būti staigi arba pablogėti.
Dažniausios aplazinės anemijos priežastys yra
- vėžio gydymas
- toksinių cheminių medžiagų poveikis
- nėštumas
- autoimuniniai sutrikimai
- virusinės infekcijos
Tai taip pat negali turėti jokios žinomos priežasties, kuri vadinama idiopatine aplastine anemija.
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra reta, gyvybei pavojinga liga. Tai sukelia kraujo krešulius, naikina kraujo ląsteles ir sutrinka kaulų čiulpų funkcija. Tai genetinė būklė, dažniausiai diagnozuojama 30–40 metų žmonėms.
Paroksizminė naktinė hemoglobinurija yra susijusi su aplastine anemija. Tai dažnai prasideda kaip aplazinė anemija arba atsiranda po šios būklės gydymo.
Mielodisplastiniai sindromai
Mielodisplastiniai sindromai yra grupė ligų, dėl kurių kraujo gamybos ląstelės jūsų kaulų čiulpuose tampa nenormalios. Tuomet jūsų kaulų čiulpai nesudaro pakankamai ląstelių, o jos daromos ląstelės paprastai yra defektinės. Šios ląstelės miršta anksčiau ir yra labiau tikėtina, kad jas sunaikins jūsų imuninė sistema.
Mielodisplastiniai sindromai laikomi vėžio rūšimi. Jie gali virsti ūmine mieloidine leukemija, kraujo vėžio rūšimi.
Hemolizinė anemija
Hemolizinė anemija yra tada, kai raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami greičiau, nei jūsų kūnas gali juos padaryti. Tai gali būti laikina arba lėtinė.
Hemolizinė anemija taip pat gali būti paveldima, o tai reiškia, kad ji perduodama per jūsų genus arba įgyta.
Galimos įgytos hemolizinės anemijos priežastys yra:
- infekcija
- tam tikri vaistai, pavyzdžiui, penicilinas
- kraujo vėžys
- autoimuniniai sutrikimai
- pernelyg aktyvi blužnis
- kai kurie navikai
- sunki reakcija į kraujo perpylimą
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga yra paveldima anemijos rūšis.Tai sukelia jūsų raudonųjų kraujo kūnelių deformaciją - jie tampa pjautuvo formos, standūs ir lipnūs. Tai sukelia jų įstrigimą mažose kraujagyslėse, kurios blokuoja kraujo tekėjimą visame kūne, atimdamos audiniams deguonį. Tai labiau būdinga afrikiečių kilmės žmonėms.
Pjautuvo pavidalo ląstelių liga sukelia labai skausmingus epizodus, patinimus ir dažnas infekcijas.
Sunki talasemija
Talasemija yra paveldima liga, kai jūsų organizmas nesudaro pakankamai hemoglobino. Tai yra baltymas, kuris yra labai svarbi raudonųjų kraujo kūnelių dalis. Neturint pakankamai hemoglobino, jūsų raudonieji kraujo kūneliai neveikia tinkamai ir miršta greičiau nei sveikos ląstelės.
Talasemija gali būti lengva ar sunki. Jis tampa sunkus, jei paveldėsite dvi jį sukeliančio geno kopijas.
Maliarinė anemija
Maliarinė anemija yra pagrindinis sunkios maliarijos simptomas. Daugelis veiksnių prisideda prie jo vystymosi, įskaitant:
- mitybos trūkumai
- kaulų čiulpų problemos
- maliarijos parazitas, patekęs į raudonąsias kraujo ląsteles
Fanconi anemija
Fanconi anemija (FA) yra genetinė būklė, pažeidžianti kaulų čiulpus ir sukelianti mažesnį nei įprasta visų rūšių kraujo ląstelių kiekį.
Tai taip pat dažnai sukelia fizinius sutrikimus, pvz., Sutrikusius nykščius ar dilbius, griaučių anomalijas, sutrikusį inkstų trūkumą ar jų trūkumą, virškinimo trakto anomalijas, nevaisingumą, regėjimo ir klausos sutrikimus.
Fanconi anemija taip pat gali sukelti padidėjusią leukemijos riziką, taip pat galvos, kaklo, odos, reprodukcinę ir virškinimo trakto vėžį.
Kokie yra anemijos simptomai?
Dažni anemijos simptomai yra:
- nuovargis
- šaltos rankos ir kojos
- galvos svaigimas
- galvos skausmas
- apsvaigimas
- nereguliarus širdies plakimas
- krūtinės skausmas
- blyški arba gelsva oda
- dusulys
- silpnumas
- šniokščiantis garsas ar daužymasis ausyse
Jums taip pat gali būti simptomų, būdingų anemijos būklei.
Kas sukelia gyvybei pavojingą anemiją?
Mažakraujystė atsiranda, kai jūsų kūnas nesudaro pakankamai kraujo ląstelių, jūsų kūnas sunaikina jūsų raudonuosius kraujo kūnelius arba jos pagaminti raudonieji kraujo kūneliai yra netinkamai suformuoti.
Įvairios šių sąlygų priežastys:
Genetika
Tai yra anemiją sukeliančios būklės, kurios yra paveldimos, o tai reiškia, kad jos perduodamos per vieną ar abu tėvus per jūsų genus.
- pjautuvo ląstelė
- talasemija
- kai kurios hemolizinės anemijos
- Fanconi anemija
- paroksizminė naktinė hemoglobinurija
Kraujavimas
Stiprus kraujavimas gali sukelti staigią, trumpalaikę anemiją. Pavyzdžiui, tai gali atsitikti po trauminės traumos, kai netenkate daug kraujo.
Vėžys
Kraujo, limfinės sistemos ir kaulų čiulpų vėžys gali sukelti mažakraujystę. Pavyzdžiai:
- aplastinė anemija
- kai kurios hemolizinės anemijos
- mielodisplastiniai sindromai
Ligos
Įgytos ligos, įskaitant maliariją, gali sukelti mažakraujystę. Kitos infekcijos gali sukelti aplastinę ar hemolizinę anemiją. Autoimuninės ligos taip pat yra potenciali anemijos priežastis, nes dėl jų jūsų kūnas gali atakuoti raudonuosius kraujo kūnelius.
Kaip diagnozuojama anemija?
Pirma, gydytojas surinks jūsų šeimos ir ligos istoriją. Tada jie atliks fizinį egzaminą, norėdami ieškoti anemijos simptomų. Po to gydytojas ims kraują keliems tyrimams. Dažniausiai yra:
- bendras kraujo tyrimas raudonųjų kraujo kūnelių skaičiui ir hemoglobino kiekiui kraujyje suskaičiuoti
- raudonųjų kraujo kūnelių dydžio ir formos tyrimai
Kai jums diagnozuojama anemija, gydytojas gali atlikti daugiau tyrimų, norėdamas sužinoti, ar jie gali rasti pagrindinę anemijos priežastį. Pavyzdžiui, jie gali atlikti kaulų čiulpų tyrimą, norėdami sužinoti, kaip gerai jūsų kūnas gamina raudonuosius kraujo kūnelius, ieškoti vidinio kraujavimo ar ieškoti navikų.
Koks yra rimtos anemijos gydymas?
Gydant sunkią anemiją reikia ne tik dietos ir gyvenimo būdo pokyčių, nors sveika mityba, vartojant daug geležies, gali padėti išlikti sveikam.
Kartais norint gydyti mažakraujystę reikia gydyti pagrindinę priežastį. Pavyzdžiai:
- mielodisplazinio sindromo chemoterapija
- ekulizumabas (Soliris) - paroksizminė naktinė hemoglobinurija, apsauganti jūsų kūną nuo sunaikinimo raudonųjų kraujo kūnelių
- imunosupresantai kai kurioms aplazinės anemijos ir hemolizinės anemijos rūšims
Visų rūšių anemijos atveju kraujo perpylimas gali padėti pakeisti prarastus ar sugedusius raudonuosius kraujo kūnelius ir sumažinti simptomus. Tačiau paprastai ji nenagrinėja pagrindinės priežasties.
Kaulų čiulpų transplantacija, dar vadinama kamieninių ląstelių transplantacija, yra galimybė, jei negalite pasigaminti sveikų raudonųjų kraujo kūnelių. Šios procedūros metu jūsų kaulų čiulpai pakeičiami donoro čiulpais, kurie gali padaryti sveikas ląsteles.
Tai yra vienintelis vaistas nuo tam tikros rūšies anemijos, pavyzdžiui, paroksizminės naktinės hemoglobinurijos.
Perspektyva žmonėms, sergantiems sunkia anemija?
Dėl anemijos JAV kasmet 100 000 žmonių tenka 1,7 mirties atvejo. Paprastai jis yra gydomas, jei greitai sugaunamas, nors kai kurie tipai yra lėtiniai, o tai reiškia, kad juos reikia nuolat gydyti.
Žmonių, sergančių sunkia anemija, perspektyva priklausys nuo priežasties:
- Aplastinė anemija. Jaunesni nei 40 metų žmonės, sergantys sunkia aplastine anemija, paprastai gydomi kaulų čiulpų transplantacija. Tai gali išgydyti aplastinę anemiją. Žmonės, vyresni nei 40 metų arba kurių kaulų čiulpai nėra geri, paprastai gydomi vaistais. Tai gali sumažinti simptomus, tačiau nėra gydymas. Iki 50 procentų pacientų, gydytų vaistais, aplazinė anemija grįžta arba atsiranda kitas susijęs kraujo sutrikimas.
- Paroksizminė naktinė hemoglobinurija. Vidutinis išgyvenimo laikas po PNH diagnozės yra 10 metų. Tačiau nauji gydymo būdai gali padėti žmonėms, sergantiems šia liga, gyventi įprastą gyvenimo trukmę.
- Mielodisplastiniai sindromai. Negydant, mielodisplastinių sindromų išgyvenamumo laikas yra vidutiniškai nuo mažiau nei vienerių iki maždaug 12 metų, priklausomai nuo tokių veiksnių kaip chromosomų anomalijų skaičius ir raudonųjų kraujo kūnelių lygis. Tačiau gydymas dažnai būna sėkmingas, ypač kai kuriems šios būklės tipams.
- Hemolizinės anemijos. Hemolizinių anemijų perspektyva priklauso nuo pagrindinės priežasties. Pati hemolizinė anemija yra retai mirtina, ypač jei ji gydoma anksti ir tinkamai, tačiau pagrindinės būklės gali būti.
- Pjautuvo pavidalo ląstelių liga. Pjautuvo pavidalo ląstelių liga sumažina gyvenimo trukmę, nors žmonės, turintys šią būklę, dėl naujų gydymo būdų gyvena nuo 50 iki 50 metų.
- Sunki talasemija. Sunki talasemija gali sukelti mirtį dėl širdies komplikacijų iki 30 metų. Gydymas reguliariais kraujo perpylimais ir gydymas geležies pertekliaus pašalinimui iš jūsų kraujo gali padėti prognozuoti.
- Maliarinė anemija. Greitai diagnozavus ir gydant, maliarija paprastai yra išgydoma. Tačiau sunki maliarija, sukelianti mažakraujystę, yra neatidėliotina medicinos pagalba. Sunkios maliarijos mirtingumas labai skiriasi, nuo 1,3 iki daugiau nei 50 procentų, priklausomai nuo tokių veiksnių kaip amžius, vieta, kitos ligos ir bendra sveikatos būklė.
- Fanconi anemija. Kaulų čiulpų transplantacija gali išgydyti sunkų FA. Tačiau vis tiek padidėsite plokščialąstelinės karcinomos riziką. Jūsų prognozė taip pat priklauso nuo jūsų specifinės genetinės anomalijos, dėl kurios atsirado FA.
