Mielofibrozė (MF) yra lėtinė kraujo vėžio forma, kai kaulų čiulpuose randinis audinys sulėtina sveikų kraujo ląstelių gamybą. Kraujo ląstelių trūkumas sukelia daugelį MF simptomų ir komplikacijų, tokių kaip nuovargis, lengvos mėlynės, karščiavimas, kaulų ar sąnarių skausmai.
Daugelis žmonių ankstyvosiose ligos stadijose nejaučia jokių simptomų. Ligai progresuojant gali atsirasti simptomų ir komplikacijų, susijusių su nenormaliu kraujo ląstelių kiekiu.
Svarbu bendradarbiauti su savo gydytoju, kad būtų galima profilaktiškai gydyti MF, ypač kai tik atsiranda simptomų. Gydymas gali padėti sumažinti komplikacijų riziką ir padidinti išgyvenamumą.
Čia atidžiau apžvelgiamos galimos MF komplikacijos ir tai, kaip galite sumažinti savo riziką.
Padidėjusi blužnis
Jūsų blužnis padeda kovoti su infekcijomis ir filtruoja senas ar pažeistas kraujo ląsteles. Jis taip pat kaupia raudonuosius kraujo kūnelius ir trombocitus, kurie padeda kraujui krešėti.
Kai turite MF, jūsų kaulų čiulpai negali susidaryti pakankamai kraujo ląstelių dėl randų. Kraujo ląstelės galiausiai gaminasi ne kaulų čiulpuose kitose kūno dalyse, pavyzdžiui, blužnyje.
Tai vadinama ekstrameduline kraujodara. Kartais blužnis tampa neįprastai didelis, nes sunkiau dirbant gaunamos šios ląstelės.
Padidėjusi blužnis (splenomegalija) gali sukelti nemalonius simptomus. Tai gali sukelti pilvo skausmą, kai jis stumia prieš kitus organus, ir jaustis soti net tada, kai nevalgėte daug.
Navikai (nevėžiniai ataugos) kitose kūno vietose
Kai kraujo ląstelės gaminasi ne kaulų čiulpuose, besivystančių kraujo ląstelių navikiniai navikai kartais susidaro kitose kūno vietose.
Šie navikai gali sukelti kraujavimą iš virškinimo sistemos. Tai gali jus kosėti ar išspjauti kraują. Navikai taip pat gali suspausti nugaros smegenis arba sukelti traukulius.
Portalo hipertenzija
Kraujas iš blužnies į kepenis patenka pro vartų veną. Padidėjusios padidėjusios blužnies kraujotaka MF sukelia aukštą kraujospūdį vartų venoje.
Kraujospūdžio padidėjimas kartais priverčia perteklinį kraują patekti į skrandį ir stemplę. Tai gali plyšti mažesnėmis venomis ir sukelti kraujavimą. Apie 7 procentai žmonių, sergančių MF, patiria šią komplikaciją.
Mažas trombocitų skaičius
Trombocitai kraujyje padeda kraujui krešėti po traumos. Trombocitų skaičius gali sumažėti žemiau normos, kai progresuoja MF. Mažas trombocitų skaičius yra žinomas kaip trombocitopenija.
Jei nepakanka trombocitų, kraujas negali tinkamai krešėti. Dėl to galite lengviau kraujuoti.
Kaulų ir sąnarių skausmas
MF gali sukietinti jūsų kaulų čiulpus. Tai taip pat gali sukelti jungiamųjų audinių aplink kaulus uždegimą. Tai sukelia kaulų ir sąnarių skausmus.
Podagra
Dėl MF organizmas gamina daugiau šlapimo rūgšties nei įprasta. Jei šlapimo rūgštis kristalizuojasi, ji kartais nusėda sąnariuose. Tai vadinama podagra. Podagra gali sukelti patinusius ir skausmingus sąnarius.
Sunki mažakraujystė
Mažas raudonųjų kraujo kūnelių skaičius, vadinamas anemija, yra dažnas MF simptomas. Kartais anemija tampa sunki ir sukelia sekinantį nuovargį, mėlynes ir kitus simptomus.
Ūminė mieloidinė leukemija (AML)
Maždaug 15–20 procentų žmonių MF progresuoja į sunkesnę vėžio formą, vadinamą ūmine mieloidine leukemija (AML). AML yra greitai progresuojantis kraujo ir kaulų čiulpų vėžys.
MF komplikacijų gydymas
Gydytojas gali skirti įvairius gydymo būdus MF komplikacijoms pašalinti. Jie apima:
- JAK inhibitoriai, įskaitant ruksolitinibą (Jakafi) ir fedratinibą (Inrebic)
- imunomoduliuojantys vaistai, tokie kaip talidomidas (Thalomid), lenalidomidas (Revlimid), interferonai ir pomalidomidas (Pomalyst)
- kortikosteroidai, tokie kaip prednizonas
- chirurginis blužnies pašalinimas (splenektomija)
- androgenų terapija
- chemoterapiniai vaistai, tokie kaip hidroksiurėja
MF komplikacijų rizikos sumažinimas
Norint valdyti MF, būtina bendradarbiauti su gydytoju. Dažnas stebėjimas yra pagrindinis būdas sumažinti MF komplikacijų riziką. Gydytojas gali paprašyti, kad vieną ar du kartus per metus arba taip dažnai, kaip kartą per savaitę, atliktumėte kraujo tyrimus ir fizinius tyrimus.
Jei šiuo metu neturite simptomų ir turite mažos rizikos MF, nėra įrodymų, kad jums bus naudinga ankstesnė intervencija. Gydytojas gali palaukti, kol pradės gydymą, kol jūsų būklė pagerės.
Jei turite simptomų ar vidutinės ar didelės rizikos MF, gydytojas gali skirti gydymą.
JAK inhibitoriai - ruxolitinibas ir fedratinibas - nukreipti nenormalius kelio signalus, kuriuos sukelia bendra MF geno mutacija.Įrodyta, kad šie vaistai žymiai sumažina blužnies dydį ir pašalina kitus sekinančius simptomus, įskaitant kaulų ir sąnarių skausmus. Tyrimai rodo, kad jie gali labai sumažinti komplikacijų riziką ir padidinti išgyvenamumą.
Kaulų čiulpų transplantacija yra vienintelis gydymas, galintis išgydyti MF. Tai reiškia, kad iš sveiko donoro gaunama kamieninių ląstelių infuzija, kuri pakeičia sugedusias kamienines ląsteles, sukeliančias MF simptomus.
Ši procedūra kelia reikšmingą ir potencialiai pavojingą gyvybei riziką. Paprastai jis rekomenduojamas tik jaunesniems žmonėms, neturintiems kitų sveikatos sutrikimų.
Nauji MF gydymo būdai yra nuolat kuriami. Pabandykite sekti naujausius MF tyrimus ir paklauskite savo gydytojo, ar turėtumėte apsvarstyti galimybę dalyvauti klinikiniame tyrime.
Išsinešimas
Mielofibrozė yra retas vėžys, kai randai neleidžia kaulų čiulpams gaminti pakankamai sveikų kraujo ląstelių. Jei turite vidutinės ar didelės rizikos MF, keli gydymo būdai gali padėti pašalinti simptomus, sumažinti komplikacijų riziką ir galbūt padidinti išgyvenamumą.
Daugelyje vykstančių bandymų toliau tiriami nauji gydymo metodai. Palaikykite ryšį su savo gydytoju ir aptarkite, kokie gydymo būdai jums gali būti tinkami.
