Pirminė tulžies cirozė

Apžvalga

Pirminis tulžies cholangitas (PBC), anksčiau žinomas kaip pirminė tulžies cirozė, yra liga, kurią sukelia kepenų tulžies latakų pažeidimai. Šie maži kanalai perneša virškinimo skystį arba tulžį iš kepenų į plonąją žarną.

Žarnyne tulžis padeda skaidyti riebalus ir padeda absorbuoti riebaluose tirpius vitaminus, tokius kaip A, D, E ir K.

Pažeidus tulžies latakus, tulžis gali kauptis kepenyse. Laikui bėgant susikaupusi tulžis pažeidžia kepenis. Tai gali sukelti nuolatinius randus ir cirozę.

Žmonėms, sergantiems PBC, simptomai gali nepasireikšti iki 10 metų. Ir jei asmuo turi ankstesnę PBC stadiją (1 arba 2 stadija), jo gyvenimo trukmė yra normali.

Jei asmeniui, sergančiam PBC, yra pažengusių simptomų, kaip matyti iš pažengusios stadijos, vidutinė gyvenimo trukmė yra apie 10-15 metų.

Tačiau visi yra skirtingi. Kai kurie žmonės šia liga gyvena ilgiau nei kiti. Nauji gydymo būdai pagerina žmonių, sergančių PBC, perspektyvas.

Kokie yra etapai?

PBC turi keturis etapus. Jie pagrįsti tuo, kiek pakenkta kepenims.

• 1 etapas. Vidutinio dydžio tulžies latakų sienelėse yra uždegimas ir pažeidimai.
• 2 etapas. Yra mažų tulžies latakų užsikimšimas.
• 3 etapas Šis etapas žymi randų pradžią.
• 4 etapas išsivystė cirozė. Tai yra nuolatinis, sunkus randas ir kepenų pažeidimas.

Kokie yra simptomai ir komplikacijos?

PBC vystosi lėtai. Daugelį metų jums gali nebūti jokių simptomų, net gavus diagnozę.

Pirmieji simptomai dažnai būna nuovargis, burnos džiūvimas ir akių sausumas kartu su odos niežuliu.

Vėlesni simptomai gali būti:

• pilvo skausmas
• patamsėjęs oda
• pykinimas
• apetito praradimas
• svorio metimas
• sausos akys ir burna
• maži geltoni arba balti nelygumai po oda (ksantomos) arba akys (ksantelazmos)
• sąnarių, raumenų ar kaulų skausmas
• odos ir akių pageltimas (gelta)
• patinęs pilvas nuo skysčių kaupimosi
• kojų ir kulkšnių patinimas (edema)
• viduriavimas
• lūžiai, kuriuos sukelia susilpnėję kaulai

PBC gali sukelti progresuojantį kepenų pažeidimą. Tulžis ir medžiagos, kurias jis padeda pašalinti iš jūsų kūno, gali įstrigti jūsų kepenyse. Tulžies atsarginė kopija taip pat gali paveikti netoliese esančius organus, tokius kaip jūsų blužnis ir tulžies pūslė.

Kai tulžis įstringa kepenyse, mažiau jos yra virškinimui. Tulžies trūkumas gali užkirsti kelią jūsų maistui pasisavinti pakankamai maistinių medžiagų.

Galimos PBC komplikacijos yra:

• padidėjusi blužnis
• tulžies akmenys
• didelis cholesterolio kiekis
• susilpnėję kaulai (osteoporozė)
• vitaminų trūkumas
• cirozė
• kepenų nepakankamumas

Kas sukelia PBC?

PBC yra autoimuninė liga. Tai reiškia, kad jūsų imuninė sistema klaidina jūsų kepenų audinį svetimam įsibrovėjui ir jį puola.

Jūsų imuninė sistema turi „žudikų“ T ląstelių armiją, kurios atpažįsta kenksmingus įsibrovėjus, pvz., Bakterijas ir virusus, ir kovoja su jais. Žmonėms, sergantiems PBC, šios T ląstelės klaidingai puola kepenis ir pažeidžia tulžies latakų ląsteles.

Gydytojai tiksliai nežino, kas sukelia šį imuninės sistemos priepuolį. Greičiausiai tai lemia tiek genetinės, tiek aplinkos priežastys.

Jei esate moteris, labiau tikėtina, kad atsiras PBC. Amerikos kepenų fondo duomenimis, apie 90 procentų žmonių, kuriems diagnozuota PBC, yra moterys.

Papildomi rizikos veiksniai yra šie:

• būdamas tarp 30 ir 60 metų
• turintis tėvą ar brolį su šia būkle
• rūkyti cigaretes
• veikiami tam tikrų cheminių medžiagų

Kokios yra gydymo galimybės?

Nors PBC išgydyti nėra, gydymas gali pagerinti jūsų simptomus ir apsaugoti kepenis nuo tolesnio pažeidimo.

Pirmasis gydymas, kurį gydytojai bando, yra ursodeoksiholio rūgštis (UDCA) arba ursodiolis (Actigall, Urso).

Ursodiolis yra tulžies rūgštis, padedanti tulžį iš kepenų perkelti į plonąją žarną. Tai gali padėti sulėtinti kepenų pažeidimą, ypač jei jį pradėsite vartoti, kai liga dar ankstyvoje stadijoje.

Šį vaistą turėsite vartoti visą gyvenimą. Šalutinis ursodiolio poveikis yra svorio padidėjimas, viduriavimas ir plaukų slinkimas.

Obeticholio rūgštis (Ocaliva) yra naujesnis vaistas, patvirtintas vartoti žmonėms, kurie arba netoleruoja UDCA, arba į jį nereaguoja. Šis vaistas sumažina tulžies kiekį kepenyse, sumažindamas tulžies gamybą ir padėdamas išstumti tulžį iš kepenų.

Jūsų gydytojas taip pat gali skirti vaistus simptomams gydyti, tokius kaip:

• Niežulys: antihistamininiai vaistai, tokie kaip difenhidraminas (Benadrilas), hidroksizinas (Vistaril) arba cholestiraminas (Questran)
• Sausoms akims: dirbtinės ašaros
• Sausai burnai: seilių pakaitalai

Taip pat turėsite vengti alkoholio, nes tai gali dar labiau pakenkti jūsų kepenims.

Jei jums trūksta riebaluose tirpių vitaminų, galite juos pakeisti pakeisdami papildais. Kalcio ir vitamino D vartojimas gali padėti išlaikyti jūsų kaulus tvirtus.

Kai kurie gydytojai skiria imunitetą slopinančius vaistus, kad imuninė sistema nepultų kepenų. Šie vaistai yra metotreksatas (Rheumatrex, Trexall) ir kolchicinas (Colcrys). Tačiau specialiai PBC jie nebuvo veiksmingi.

Amerikos kepenų fondas teigia, kad ursodiolis veikia maždaug 50 procentų jį vartojančių žmonių. Likusioje dalyje kepenų pažeidimas gali tęstis.

Jei jūsų kepenys tampa per daug pažeistos, kad galėtų tinkamai veikti, jums reikės persodinti kepenis. Ši operacija pakeičia jūsų kepenis sveikomis iš donoro.

Kaip jis diagnozuojamas?

Kadangi PBC ankstyvosiose stadijose nesukelia jokių simptomų, jis gali būti diagnozuotas atliekant įprastą kraujo tyrimą, kurį gydytojas nurodo dėl kitos priežasties.

Jūsų pirminės sveikatos priežiūros gydytojas arba kepenų specialistas, vadinamas hepatologu, gali diagnozuoti PBC. Pirmiausia gydytojas paklaus jūsų simptomų, sveikatos istorijos ir šeimos ligos istorijos. Taip pat turėsite fizinį egzaminą.

Testai, naudojami diagnozuojant šią būklę, yra šie:

• kraujo tyrimai kepenų fermentams patikrinti ir kiti kepenų funkcijos rodikliai
• antimitochondrinių antikūnų tyrimas (AMA), siekiant patikrinti autoimuninę ligą
• kepenų biopsija, kurios metu pašalinamas nedidelis kepenų gabalas tyrimui

Gydytojas taip pat gali atlikti vaizdo tyrimus, kad nustatytų diagnozę. Jie apima:

• ultragarsas
• Kompiuterinė tomografija
• MRT tyrimas
• Tulžies latakų rentgeno spinduliai

Kokia perspektyva?

PBC yra lėtinis ir progresuojantis. Tai nėra išgydoma, o laikui bėgant tai gali sukelti nuolatinį kepenų pažeidimą.

Tačiau PBC paprastai vystosi lėtai. Tai reiškia, kad jūs galite daugelį metų gyventi be jokių simptomų. Pasirodžius simptomams, vaistai gali padėti juos valdyti.

Geresnis gydymas pastaraisiais metais pagerino PBC sergančių žmonių perspektyvas. Tiems, kurie reaguoja į gydymą ankstesniais metais, gyvenimo trukmė bus normali.

Kad būtų kuo geresnė perspektyva, laikykitės gydytojo nurodyto gydymo. Būkite sveiki laikydamiesi dietos, mankštindamiesi ir nerūkydami ar negerdami alkoholio.