Plaučių fibrozė

Plaučių fibrozė yra būklė, sukelianti plaučių randus ir standumą. Dėl to sunku kvėpuoti. Tai gali užkirsti kelią jūsų kūnui gauti pakankamai deguonies ir galiausiai sukelti kvėpavimo nepakankamumą, širdies nepakankamumą ar kitas komplikacijas.

Tyrėjai šiuo metu mano, kad plaučių fibrozėje svarbiausias vaidmuo tenka plaučių dirgiklių, tokių kaip tam tikros cheminės medžiagos, rūkymas, infekcijos, genetikai ir imuninės sistemos veiklai.

Kažkada manyta, kad šią būklę sukelia uždegimas. Dabar mokslininkai mano, kad plaučiuose vyksta nenormalus gijimo procesas, dėl kurio atsiranda randų. Susidarius reikšmingam plaučių randui, ilgainiui tampa plaučių fibrozė.

Kokie yra plaučių fibrozės simptomai?

Kurį laiką galite sirgti plaučių fibroze be jokių simptomų. Dusulys paprastai yra pirmasis pasireiškiantis simptomas.

Kiti simptomai gali būti:

• sausas, įsilaužiantis kosulys, kuris yra lėtinis (ilgalaikis)
• silpnumas
• nuovargis
• nagų kreivumas, kuris vadinamas klubu
• svorio metimas
• diskomfortas krūtinėje

Kadangi ši būklė paprastai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, ankstyvieji simptomai dažnai neteisingai priskiriami amžiui ar fizinio krūvio trūkumui.

Iš pradžių jūsų simptomai gali atrodyti nedideli ir laikui bėgant progresuoti. Simptomai kiekvienam žmogui gali skirtis. Kai kurie žmonės, sergantys plaučių fibroze, labai greitai suserga.

Kas sukelia plaučių fibrozę?

Plaučių fibrozės priežastis galima suskirstyti į kelias kategorijas:

• autoimuninės ligos
• infekcijos
• poveikis aplinkai
• vaistai
• idiopatinis (nežinomas)
• genetika

Autoimuninės ligos

Dėl autoimuninių ligų jūsų kūno imuninė sistema puola save. Autoimuninės būklės, galinčios sukelti plaučių fibrozę, yra:

• reumatoidinis artritas
• raudonoji vilkligė, kuri paprastai vadinama vilklige
• sklerodermija
• polimiozitas
• dermatomiozitas
• vaskulitas

Infekcijos

Šie infekcijų tipai gali sukelti plaučių fibrozę:

• bakterinės infekcijos
• virusinės infekcijos, atsirandančios dėl hepatito C, adenoviruso, herpeso viruso ir kitų virusų

Poveikis aplinkai

Aplinkoje ar darbo vietoje esančių daiktų poveikis taip pat gali prisidėti prie plaučių fibrozės. Pavyzdžiui, cigarečių dūmuose yra daug chemikalų, kurie gali pakenkti plaučiams ir sukelti šią būklę.

Kiti dalykai, galintys pakenkti jūsų plaučiams, yra šie:

• asbesto pluoštai
• grūdų dulkės
• silicio dioksido dulkės
• tam tikros dujos
• radiacija

Vaistai

Kai kurie vaistai taip pat gali padidinti plaučių fibrozės išsivystymo riziką. Jei reguliariai vartojate vieną iš šių vaistų, gali reikėti atidžiai stebėti savo gydytoją.

• chemoterapiniai vaistai, tokie kaip ciklofosfamidas
• antibiotikai, tokie kaip nitrofurantoinas (Macrobid) ir sulfasalazinas (azulfidinas)
• širdies vaistai, tokie kaip amjodaronas (Nexterone)
• biologiniai vaistai, tokie kaip adalimumabas (Humira) arba etanerceptas (Enbrel)

Idiopatinis

Daugeliu atvejų tiksli plaučių fibrozės priežastis nežinoma. Tokiu atveju būklė vadinama idiopatine plaučių fibroze (IPF).

Amerikos plaučių asociacijos duomenimis, dauguma žmonių, sergančių plaučių fibroze, turi IPF.

Genetika

Remiantis plaučių fibrozės fondo duomenimis, apie 3–20 procentų žmonių, sergančių IPF, turi dar vieną šeimos narį, sergančią plaučių fibroze. Šiais atvejais tai žinoma kaip šeiminė plaučių fibrozė arba šeiminė intersticinė pneumonija.

Mokslininkai susiejo kai kuriuos genus su būkle ir tęsiasi tyrimai, kokį vaidmenį vaidina genetika.

Kam gresia plaučių fibrozė?

Jums greičiausiai bus diagnozuota plaučių fibrozė, jei:

• yra vyrai
• yra nuo 40 iki 70 metų
• turi rūkymo istoriją
• turite šeimos anamnezę
• turite autoimuninį sutrikimą, susijusį su liga
• vartojo tam tikrus su liga susijusius vaistus
• buvo gydomi vėžys, ypač krūtinės ląstos spinduliavimas
• darbas profesijoje, susijusioje su padidėjusia rizika, pavyzdžiui, kasyba, ūkininkavimas ar statyba

Kaip diagnozuojama plaučių fibrozė?

Plaučių fibrozė yra viena iš daugiau nei 200 egzistuojančių plaučių ligų rūšių. Kadangi yra labai daug skirtingų plaučių ligų rūšių, gydytojui gali būti sunku nustatyti, kad plaučių fibrozė yra jūsų simptomų priežastis.

Plaučių fibrozės fondo atliktoje apklausoje 55 procentai respondentų nurodė, kad jie tam tikru metu buvo diagnozuoti neteisingai. Dažniausiai klaidingai diagnozuojama astma, plaučių uždegimas ir bronchitas.

Remiantis naujausiomis rekomendacijomis, manoma, kad 2 iš 3 pacientų, sergančių plaučių fibroze, dabar gali būti tinkamai diagnozuoti be biopsijos.

Sujungdamas savo klinikinę informaciją ir tam tikros rūšies krūtinės ląstos tomografijos rezultatus, jūsų gydytojas greičiausiai tiksliai diagnozuos jus.

Tais atvejais, kai diagnozė neaiški, gali prireikti audinio mėginio arba biopsijos.

Yra keli chirurginės plaučių biopsijos atlikimo būdai, todėl gydytojas rekomenduos, kuri procedūra jums yra geriausia.

Gydytojas taip pat gali naudoti įvairias kitas priemones plaučių fibrozei diagnozuoti arba atmesti kitas sąlygas. Tai gali būti:

• pulso oksimetrija, neinvazinis deguonies kiekio kraujyje tyrimas
• kraujo tyrimai siekiant nustatyti autoimunines ligas, infekcijas ir anemiją
• arterinio kraujo dujų tyrimas, siekiant tiksliau įvertinti deguonies kiekį kraujyje
• skreplių mėginys infekcijos požymiams patikrinti
• plaučių funkcijos tyrimas jūsų plaučių talpai išmatuoti
• echokardiograma ar širdies streso testas, siekiant sužinoti, ar širdies liga sukelia jūsų simptomus

Kaip gydoma plaučių fibrozė?

Gydytojas negali pakeisti plaučių randų, tačiau gali paskirti gydymo būdus, kurie padėtų pagerinti jūsų kvėpavimą ir sulėtinti ligos progresavimą.

Žemiau pateikiami gydymo būdai yra keletas dabartinių plaučių fibrozės valdymo variantų pavyzdžių:

• papildomas deguonis
• prednizonas slopina jūsų imuninę sistemą ir sumažina uždegimą
• azatioprinas (Imuranas) arba mikofenolatas (CellCept), siekiant slopinti jūsų imuninę sistemą
• pirfenidonas (Esbriet) arba nintedanibas (Ofev), antifibroziniai vaistai, blokuojantys randų susidarymo procesą plaučiuose

Gydytojas taip pat gali rekomenduoti plaučių reabilitaciją. Šis gydymas apima mankštos, švietimo ir palaikymo programą, padėsiančią lengviau išmokti kvėpuoti.

Gydytojas taip pat gali paskatinti jus keisti savo gyvenimo būdą. Šie pakeitimai gali apimti:

• Turėtumėte vengti dėvėtų dūmų ir imtis priemonių mesti rūkyti. Tai gali padėti sulėtinti ligos progresavimą ir palengvinti kvėpavimą.
• Valgykite gerai subalansuotą mitybą.
• Laikykitės mankštos plano, parengto vadovaujantis gydytojui.
• Tinkamai pailsėkite ir išvenkite perteklinio streso.

Jaunesniems nei 65 metų žmonėms, sergantiems sunkia liga, gali būti rekomenduojama persodinti plaučius.

Kokia yra žmonių, sergančių plaučių fibroze, perspektyva?

Skirtingas plaučių fibrozės randų dažnis žmonių plaučiuose. Randai nėra grįžtami, tačiau gydytojas gali rekomenduoti gydymą, kad sumažėtų jūsų būklės progresavimo greitis.

Ši būklė gali sukelti daugybę komplikacijų, įskaitant kvėpavimo nepakankamumą. Tai atsitinka, kai jūsų plaučiai nebeveikia tinkamai ir jie negali gauti pakankamai deguonies į jūsų kraują.

Plaučių fibrozė taip pat padidina plaučių vėžio riziką.

Profilaktikos patarimai

Kai kurių plaučių fibrozės atvejų negalima išvengti. Kiti atvejai yra susiję su aplinkos ir elgesio rizikos veiksniais, kuriuos galima kontroliuoti. Laikykitės šių patarimų, kad sumažintumėte ligos riziką:

• Venkite rūkyti.
• Venkite antrinių dūmų.
• Jei dirbate aplinkoje su kenksmingomis cheminėmis medžiagomis, dėvėkite veido kaukę ar kitą kvėpavimo prietaisą.

Jei jums sunku kvėpuoti, susitarkite su gydytoju. Ankstyva diagnozė ir gydymas gali pagerinti ilgalaikę perspektyvą žmonėms, sergantiems daugeliu plaučių ligų, įskaitant plaučių fibrozę.