Polycythemia Vera komplikacijos ir rizika

Apžvalga

Polycythemia vera (PV) yra lėtinė ir progresuojanti kraujo vėžio forma. Ankstyva diagnozė gali padėti sumažinti gyvybei pavojingų komplikacijų, tokių kaip kraujo krešuliai ir kraujavimo problemos, riziką.

Diagnozuoti PV

JAK2 genetinės mutacijos JAK2 V617F atradimas padėjo gydytojams diagnozuoti PV. Apie 95 procentai tų, kurie turi PV, taip pat turi šią genetinę mutaciją.

Dėl JAK2 mutacijos raudonieji kraujo kūneliai nekontroliuojamai dauginasi. Dėl to sutirštėja jūsų kraujas. Sutirštėjęs kraujas riboja jo tekėjimą į jūsų organus ir audinius. Tai gali atimti deguonies kūną. Tai taip pat gali sukelti kraujo krešulius.

Kraujo tyrimai gali parodyti, ar jūsų kraujo ląstelės yra nenormalios, ar per didelis kraujo kiekis. Baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų kiekį taip pat gali paveikti PV. Tačiau diagnozę lemia raudonųjų kraujo kūnelių skaičius. Hemoglobinas, didesnis nei 16,0 g / dl moterims arba didesnis nei 16,5 g / dl vyrams, arba hematokritas, didesnis nei 48 procentai moterims arba didesnis nei 49 procentai vyrams, gali rodyti PV.

Simptomai gali būti priežastis susitarti ir atlikti kraujo tyrimą. Šie simptomai gali būti:

• galvos skausmas
• galvos svaigimas
• regėjimo pokyčiai
• viso kūno niežėjimas
• svorio metimas
• nuovargis
• per didelis prakaitavimas

Jei gydytojas mano, kad turite PV, jis jus nukreips pas hematologą. Šis kraujo specialistas padės nustatyti jūsų gydymo planą. Tai paprastai susideda iš periodinės flebotomijos (kraujo paėmimo) kartu su kasdieniu aspirinu ir kitais vaistais.

Komplikacijos

PV rizikuoja susirgti įvairiomis komplikacijomis. Tai gali būti:

Trombozė

Trombozė yra vienas iš rimčiausių nerimą keliančių susirgimų PV. Tai kraujo krešėjimas arterijose ar venose. Kraujo krešulio sunkumas priklauso nuo to, kur susidarė krešulys. Krešulys jūsų:

• smegenys gali sukelti insultą
• širdies priepuolis ar koronarinis epizodas
• plaučiai sukeltų plaučių emboliją
• giliosios venos būtų giliųjų venų trombozė (DVT)

Padidėjusi blužnis ir kepenys

Jūsų blužnis yra viršutinėje kairėje pilvo dalyje. Vienas iš jo uždavinių yra filtruoti susidėvėjusias kraujo ląsteles iš kūno. Dviejų PV simptomų, kuriuos sukelia išsiplėtusi blužnis, jausmas išsipūtęs ar lengvai pilnas.

Jūsų blužnis padidėja, kai bandoma išfiltruoti per daug kraujo ląstelių, kurias sukuria jūsų kaulų čiulpai. Jei jūsų blužnis negrįžta į savo įprastą dydį taikant įprastas PV procedūras, gali tekti jį pašalinti.

Jūsų kepenys yra viršutinėje dešinėje pilvo dalyje. Kaip ir blužnis, ji taip pat gali padidėti PV. Taip gali būti dėl kepenų kraujotakos pasikeitimo arba papildomo kepenų darbo PV. Padidėjusios kepenys gali sukelti pilvo skausmą ar papildomą skysčių kaupimąsi pilve.

Didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis

Raudonųjų kraujo kūnelių padaugėjimas gali sukelti sąnarių patinimą, susikaupimo problemas, galvos skausmą, regėjimo sutrikimus, rankų ir kojų tirpimą ir dilgčiojimą. Jūsų hematologas pasiūlys būdus, kaip gydyti šiuos simptomus.

Periodinis kraujo perpylimas gali padėti išlaikyti raudonųjų kraujo kūnelių priimtiną lygį. Kai ši parinktis neveikia arba vaistai nepadeda, gydytojas gali rekomenduoti kamieninių ląstelių transplantaciją ligai valdyti.

Mielofibrozė

Mielofibrozė, dar vadinama PV „praleista faze“, paveikia maždaug 15 procentų tų, kuriems diagnozuota PV. Tai atsitinka, kai jūsų kaulų čiulpai nebegamina sveikų ar tinkamai veikiančių ląstelių. Vietoj to jūsų kaulų čiulpai pakeičiami randiniu audiniu. Mielofibrozė veikia ne tik raudonųjų kraujo kūnelių, bet ir baltųjų kraujo kūnelių bei trombocitų skaičių.

Leukemija

Ilgalaikis PV gali sukelti ūminę leukemiją arba kraujo ir kaulų čiulpų vėžį. Ši komplikacija pasitaiko rečiau nei mielofibrozė, tačiau jos rizika laikui bėgant didėja. Kuo ilgiau individas turi PV, tuo didesnė rizika susirgti leukemija.

Gydymo komplikacijos

PV gydymas taip pat gali sukelti komplikacijų ir šalutinį poveikį.

Po flebotomijos galite pradėti jausti nuovargį ar nuovargį, ypač jei dažnai atliekate šią procedūrą. Jūsų venos taip pat gali būti pažeistos pakartojus šią procedūrą.

Kai kuriais atvejais dėl mažos aspirino dozės gali atsirasti kraujavimas.

Hidroksiurėja, kuri yra chemoterapijos forma, gali per daug sumažinti raudonojo ir baltojo kraujo kiekį ir trombocitus. Hidroksiurėja yra nepažymėtas PV gydymas. Tai reiškia, kad vaistas nėra patvirtintas PV gydymui, tačiau pasirodė esąs naudingas daugeliui žmonių. Dažnas šalutinis hidroksiurėjos gydymo poveikis PV gali būti pilvo skausmas, kaulų skausmas ir galvos svaigimas.

Ruxolitinibas (Jakafi), vienintelis FDA patvirtintas mielofibrozės ir PV gydymas, taip pat gali per daug slopinti bendrą kraujo kiekį. Kiti šalutiniai poveikiai gali būti galvos svaigimas, galvos skausmas, nuovargis, raumenų spazmai, pilvo skausmas, pasunkėjęs kvėpavimas ir niežėjimas.

Jei pasireiškia reikšmingas šalutinis poveikis dėl bet kurio jūsų gydymo ar vaisto, pasitarkite su savo medicinos komanda. Jūs ir jūsų hematologas galite rasti jums tinkamiausias gydymo galimybes.