Apžvalga
Paveldima angioneurozinė edema (HAE) sukelia odos, virškinamojo trakto ir viršutinių kvėpavimo takų patinimą ir diskomfortą. Patinimas, atsirandantis viršutiniuose kvėpavimo takuose, gali būti pavojingas gyvybei. Vaistų vartojimas ir veiksnių sumažinimas gali sumažinti jūsų simptomus ir padėti išlaikyti jūsų kasdienį gyvenimą.
Nors HAE nėra išgydoma, yra daug būdų, kaip užkirsti kelią ar sustabdyti patinimų priepuolius. Pastaraisiais metais JAV tapo prieinami septyni nauji receptiniai vaistai, kurie padės jums valdyti HAE. Iki 2009 m. Vienintelis galimas gydymas buvo anaboliniai steroidai.
Šie septyni gana nauji vaistai skirtingai gydo HAE, jų vartojimo ir dozavimo rekomendacijos skiriasi. Trys iš vaistų vartojami simptomams išvengti, o keturi iš jų vartojami, kai pasireiškia HAE simptomai. Vaikai gali naudoti kai kuriuos iš šių vaistų, tačiau keli yra skirti tik paaugliams ir suaugusiems.
HAE valdymo planai kiekvienam žmogui skiriasi. Gydytojas gali padėti jums nustatyti geriausią gydymo kursą. Jūsų planas gali apimti prevencinių vaistų vartojimą arba vaistų vartojimą po pirmųjų HAE priepuolio požymių.
Šie vaistai gali užkirsti kelią simptomų atsiradimui arba sumažinti jų sunkumą.
Profilaktinis gydymas
Yra trys HAE profilaktiniai gydymo būdai. Šios rūšies vaistai dar vadinami profilaktika. Jie administruojami įvairiai, o kai kurie gali būti naudingi vaikams.
Žmogaus į veną vartojamas C1 esterazės inhibitorius (Cinryze)
Šį profilaktinį vaistą gali vartoti suaugusieji ir vaikai nuo šešerių metų. Jis žinomas kaip C1 esterazės inhibitorius. Šį vaistą galite leisti į veną į veną namuose po treniruotės arba gydytojo kabinete.
Jūsų dozė svyruos nuo 500 iki 2500 vienetų plius sterilus vanduo. Kad išvengtumėte HAE priepuolių, dozę turite gauti kas tris ar keturias dienas. Gauti dozę reikia nuo 5 iki 10 minučių.
Žmogaus poodinis C1 esterazės inhibitorius (Haegarda)
Tai taip pat yra C1 esterazės inhibitorius, tačiau jis skirtas tik paaugliams ir suaugusiems, o ne vaikams. Šis vaistas gali būti švirkščiamas po oda keliose kūno vietose, įskaitant pilvą, viršutines rankas ir šlaunis.
Gavę gydytojo nurodymą, galite jį patys suleisti namuose. Jums reikės vaistų kas tris ar keturias dienas. Dozė priklauso nuo jūsų kūno svorio ir gydymo plano.
Lanadelumab-flyo (Takhzyro)
Tai yra kalikreino inhibitorius, skirtas užkirsti kelią HAE priepuoliams suaugusiesiems ir vyresniems nei 12 metų vaikams. Po sveikatos priežiūros specialisto apmokymo galite jį suleisti namuose po oda.
Pradinė dozė paprastai yra 300 mg kas dvi savaites. Jūs galite vartoti vaistus kas keturias savaites, jei šešis mėnesius ar ilgiau nepatiriate HAE priepuolio.
Valdymas atakos metu
Yra keturi vaistai, kuriuos galite naudoti HAE priepuolio metu. Kai kuriuos galite naudoti namuose, o sveikatos priežiūros specialistas turi administruoti kitus.
Atminkite, kad gerklės patinimas gali būti pavojingas gyvybei. Be to, jei vartojate šiuos vaistus, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.
Žmogaus C1 esterazės inhibitorius (Berinert)
Tai yra C1 inhibitorius, kurį vartojate į veną namuose ar gydytojo kabinete. Jį vartojate pajutę pirmuosius HAE priepuolio simptomus. Tiek suaugusieji, tiek vaikai gali vartoti vaistus, o dozė priklauso nuo jūsų kūno svorio.
Icatibanto injekcija (Firazyr)
Šis B2 bradikinino receptorių antagonistas yra skirtas tik suaugusiesiems. Dozę galite suleisti namuose po pilvo oda, kai atsiranda ūmaus HAE priepuolio požymių.
Kartais priepuolio metu gali tekti vartoti daugiau nei vieną vaistų dozę. Tarp dozių turėtumėte palaukti šešias valandas ir vartoti vaistą ne daugiau kaip tris kartus per 24 valandų langą.
Ekalantidas (Kalbitor)
Šį vaistą gydytojas gali vartoti tik tada, kai atsiranda HAE priepuolio požymių. Tai yra kalikreino inhibitorius, kurį sveikatos priežiūros specialistas turi suleisti po pilvo, žasto ar šlaunies oda. Gydytojas gali stebėti galimas alergines reakcijas į vaistus.
Rekombinantinis C1 esterazės inhibitorius (Ruconest)
Tai yra C1 inhibitorius, kurį vartojate į veną. Suaugusieji ir paaugliai gali patys vartoti šį vaistą namuose, kai pasireiškia HAE priepuolio požymiai. Jį taip pat galite gauti prižiūrint sveikatos priežiūros specialistui.
Vidutinė dozė yra 50 V / kg, o injekcija užtrunka apie penkias minutes.
Būdai sumažinti užpuolimo tikimybę
Ne visada įmanoma užkirsti kelią HAE atakai, tačiau yra keletas situacijų, kurios gali juos sukelti. Galite pabandyti išvengti šių atvejų, kad sumažintumėte HAE atakos tikimybę.
HAE atakų sukelti gali būti:
- emocinis ar fizinis stresas
- nerimas
- odontologinis darbas ir kitos operacijos
- ligos, tokios kaip peršalimas ir gripas
- menstruacijos ir nėštumas
- pasikartojanti fizinė veikla, pavyzdžiui, spausdinimas, rašymas ir darbas kieme
- tam tikrus vaistus, tokius kaip geriamieji kontraceptikai, pakaitinė hormonų terapija ir AKF inhibitoriai
Pasitarkite su savo gydytoju apie šių veiksnių valdymą ir trumpalaikio gydymo paiešką tokiose situacijose kaip dantų darbas, chirurgija ir nėštumas. Taip pat gali padėti išlaikyti teigiamą požiūrį, praktikuoti sveikos gyvensenos įpročius ir reguliariai lankytis pas gydytoją, kad būtų laikomasi gydymo plano.
Atimti
Yra keletas gydymo galimybių, kad būtų išvengta ar sumažinti HAE priepuolius. Pasitarkite su savo gydytoju apie geriausią HAE gydymo planą. Gydytojas taip pat gali rekomenduoti atlikti tam tikrus gyvenimo būdo pakeitimus, kurie padės išvengti HAE sukėlėjų. Kartu vaistai ir trigerių išvengimas gali padėti efektyviai valdyti savo būklę.
