Pirminė progresuojanti išsėtinė sklerozė (PPMS) yra vienas iš keturių išsėtinės sklerozės (IS) tipų.
Nacionalinės išsėtinės sklerozės draugijos duomenimis, apie 15 procentų IS sergančių žmonių gauna PPMS diagnozę.
Skirtingai nuo kitų tipų IS, PPMS progresuoja nuo pat pradžių be ūmių recidyvų ar remisijų. Nors liga paprastai progresuoja lėtai ir jos diagnozavimas gali užtrukti metus, ji paprastai sukelia vaikščiojimo problemų.
Nėra žinomos IS priežasties. Tačiau daugelis gydymo būdų gali padėti užkirsti kelią PPMS simptomų progresavimui.
Vaistai nuo PPMS
Dauguma esamų IS vaistų yra skirti uždegimui kontroliuoti ir atkryčių skaičiui sumažinti.
Tačiau PPMS sukelia žymiai mažiau uždegimų nei recidyvuojanti-remituojanti išsėtinė sklerozė (RRMS), labiausiai paplitusi IS rūšis.
Be to, nors kartais gali būti nedidelių patobulinimų, PPMS neturi remisijų.
Kadangi neįmanoma numatyti PPMS progresavimo eigos bet kuriam jį turinčiam asmeniui, tyrėjams sunku įvertinti vaisto veiksmingumą ligos eigoje. Tačiau nuo 2017 m. Vienas PPMS vaistas gavo Maisto ir vaistų administracijos (FDA) patvirtinimą.
Ocrelizumabas (Ocrevus)
Ocrelizumabas (Ocrevus) yra FDA patvirtintas gydyti tiek PPMS, tiek RRMS.
Tai monokloninis antikūnas, sunaikinantis tam tikras imuninės sistemos B ląsteles. Tyrimai rodo, kad B ląstelės yra iš dalies atsakingos už IS sergančių žmonių smegenų ir nugaros smegenų audinių pažeidimus. Šią žalą įgalina pati imuninė sistema.
Okrelizumabas leidžiamas į veną. Pirmosios dvi infuzijos skiriamos 2 savaičių pertrauka. Vėliau infuzijos skiriamos kas 6 mėnesius.
Kamieninių ląstelių gydymas
Kamieninių ląstelių panaudojimas PPMS gydyti yra skatinti imuninę sistemą, kad būtų galima atstatyti žalą ir sumažinti centrinės nervų sistemos (CNS) uždegimą.
Vykdant procesą, vadinamą kraujodaros kamieninių ląstelių transplantacija (HSCT), kamieninės ląstelės surenkamos iš paties žmogaus audinių, tokių kaip kaulų čiulpai ar kraujas, ir vėl įvedamos po to, kai nuslopinama jų imuninė sistema. Tai daroma ligoninės aplinkoje ir šiuo metu yra patvirtinta FDA.
Tačiau HSCT yra pagrindinė procedūra, turinti rimtų šalutinių poveikių. Kad tai taptų plačiai naudojamu PPMS gydymu, reikia daugiau tyrimų ir klinikinių tyrimų rezultatų.
Klinikiniai tyrimai
Šiuo metu atliekami keli klinikiniai tyrimai su žmonėmis, sergančiais PPMS. Klinikiniai tyrimai praeina kelis etapus, kol jie gauna FDA patvirtinimą.
Pirmame etape daugiausia dėmesio skiriama vaisto saugumui ir jame dalyvauja nedidelė dalyvių grupė.
II fazės metu mokslininkai siekia nustatyti, ar vaistas veiksmingas esant tam tikroms sąlygoms, tokioms kaip IS.
III fazėje paprastai dalyvauja didesnė dalyvių grupė.
Tyrėjai taip pat peržiūri kitas populiacijas, dozes ir vaistų derinius, kad sužinotų daugiau apie vaisto saugumą ir veiksmingumą.
Lipoinė rūgštis
Dvejų metų II fazės tyrime šiuo metu vertinamas geriamasis antioksidantas lipoinė rūgštis. Mokslininkai tiria, ar tai gali išsaugoti judrumą ir apsaugoti smegenis labiau nei neaktyvus placebas progresuojančiose IS formose.
Šis tyrimas remiasi ankstesniu II fazės tyrimu, kuriame dalyvavo 51 žmogus, turintis antrinę progresuojančią IS (SPMS). Tyrėjai nustatė, kad lipoinė rūgštis galėjo sumažinti smegenų audinių praradimo greitį, palyginti su placebu.
Didelės dozės biotinas
Biotinas yra vitamino B komplekso komponentas ir dalyvauja ląstelių augime bei riebalų ir aminorūgščių apykaitoje.
Stebėjimo tyrimo metu renkami žmonės, sergantys PPMS, kurie kasdien vartoja didelę biotino dozę (300 miligramų). Mokslininkai nori sužinoti, ar tai veiksminga ir saugu sulėtinant žmonių, sergančių PPMS, negalios progresavimą. Stebėjimo tyrimų metu tyrėjai stebi dalyvius, nesikišdami į procesą.
Kitas III fazės tyrimas vertina didelės dozės biotino preparatą, žinomą kaip MD1003, siekiant sužinoti, ar jis veiksmingesnis už placebą. Mokslininkai nori sužinoti, ar tai gali sulėtinti progresuojančia IS sergančių žmonių, ypač turinčių eisenos sutrikimų, negalią.
Mažame atvirame tyrime buvo tiriamas didelės dozės biotino poveikis žmonėms, turintiems PPMS arba SPMS. Dozės svyravo nuo 100 iki 300 miligramų per dieną nuo 2 iki 36 mėnesių.
Šio tyrimo dalyviai parodė regos sutrikimų, susijusių su regos nervo pažeidimu, ir kitų IS simptomų, tokių kaip motorinė funkcija ir nuovargis, pagerėjimą.
Tačiau kitame tyrime nustatyta, kad didelės biotino dozės beveik trigubai padidino PPMS dalyvių recidyvų dažnį.
FDA taip pat įspėjo, kad didelės biotino dozės gali sukelti netikslius laboratorijos rezultatus žmonėms, turintiems tam tikrų sąlygų, įskaitant IS.
Mazitinibas (AB1010)
Masitinibas yra geriamasis imunomoduliuojantis vaistas, sukurtas kaip galimas PPMS gydymas.
Gydymas jau parodė žadą atliekant II fazės tyrimą. Šiuo metu jis tiriamas III fazės tyrime, kuriame dalyvavo žmonės, sergantys PPMS ar SPMS be atkryčio.
Ibudilastas
Ibudilastas slopina fermentą, vadinamą fosfodiesteraze. Įrodyta, kad jis naudojamas kaip vaistas nuo astmos daugiausia Azijoje, taip pat skatina mielino atkūrimą ir padeda apsaugoti nervines ląsteles nuo pažeidimų.
FDA apdovanojo „Ibudilast“ greitai. Tai galėtų paspartinti jo būsimą vystymąsi kaip galimą progresuojančios IS gydymą.
II fazės tyrimo, kuriame dalyvavo 255 pacientai, sergantys progresuojančia IS, rezultatai buvo paskelbti leidinyje „The New England Journal of Medicine“.
Tyrimo metu ibudilastas buvo susijęs su lėčiau smegenų atrofija nei placebas. Tačiau tai taip pat paskatino virškinimo sistemos šalutinį poveikį, galvos skausmą ir depresiją.
Natūrali ir papildoma terapija
Nepaisant ligos padarinių, daugelis kitų gydymo būdų, išskyrus vaistus, gali padėti optimizuoti veikimą ir gyvenimo kokybę.
Ergoterapija
Ergoterapija moko žmonių praktinių įgūdžių, reikalingų pasirūpinti savimi tiek namuose, tiek darbe.
Ergoterapeutai parodo žmonėms, kaip išsaugoti savo energiją, nes PPMS paprastai sukelia didžiulį nuovargį. Jie taip pat padeda žmonėms koreguoti savo kasdienę veiklą ir darbus.
Terapeutai gali pasiūlyti būdų, kaip pagerinti ar atnaujinti namus ir darbovietes, kad jos būtų lengviau prieinamos žmonėms su negalia. Jie taip pat gali padėti gydyti atminties ir pažinimo problemas.
Fizinė terapija
Kineziterapeutai stengiasi sukurti specialias mankštos rutinas, kurios padėtų žmonėms padidinti judesių amplitudę, išsaugoti judrumą ir sumažinti spazmus ir drebulį.
Fiziniai terapeutai gali rekomenduoti įrangą, kuri padėtų žmonėms, sergantiems PPMS, geriau apeiti, pavyzdžiui:
- vežimėliai
- vaikštynės
- lazdelės
- motoroleriai
Kalbos kalbos patologija (SLP)
Kai kuriems žmonėms, sergantiems PPMS, kyla problemų dėl kalbos, kalbos ar rijimo. Patologai gali išmokyti žmones:
- paruoškite maistą, kurį lengva nuryti
- valgyk saugiai
- tinkamai naudokite maitinimo vamzdelius
Jie taip pat gali rekomenduoti naudingas telefono pagalbines priemones ir kalbos stiprintuvus, kad būtų lengviau bendrauti.
Pratimas
Pratimai gali padėti sumažinti spastiškumą ir išlaikyti judesių diapazoną. Galite išbandyti jogą, plaukimą, tempimą ir kitas priimtinas mankštos formas.
Žinoma, visada verta aptarti su savo gydytoju bet kokią naują mankštos tvarką.
Papildomos ir alternatyvios (CAM) terapijos
CAM terapija laikoma netradiciniu gydymu. Daugelis žmonių į savo IS valdymą įtraukia tam tikrą CAM terapijos tipą.
Yra labai nedaug tyrimų, vertinančių CAM saugumą ir veiksmingumą valstybėse narėse. Tačiau tokios terapijos yra skirtos padėti užkirsti kelią ligai pakenkti jūsų nervų sistemai ir išsaugoti sveikatą, kad jūsų kūnas nejustų tiek daug ligos padarinių.
Remiantis vienu tyrimu, perspektyviausios MS gydomos CAM terapijos yra:
- mažai riebalų turinti dieta
- omega-3 riebalų rūgščių papildai
- lipoinės rūgšties papildai
- vitamino D papildai
Prieš įtraukdami CAM į savo gydymo planą, pasitarkite su savo gydytoju ir įsitikinkite, kad ir toliau laikotės nurodytų gydymo būdų.
Gydyti PPMS simptomus
Dažni MS simptomai, kuriuos galite patirti:
- nuovargis
- nutirpimas
- silpnumas
- galvos svaigimas
- pažinimo sutrikimas
- spastiškumas
- skausmas
- disbalansas
- šlapinimosi problemos
- nuotaikos pokyčiai
Didelė jūsų bendro gydymo plano dalis bus jūsų simptomų valdymas. Tam jums gali prireikti įvairių vaistų, gyvenimo būdo pokyčių ir papildomų gydymo būdų.
Vaistai
Priklausomai nuo jūsų simptomų, gydytojas gali paskirti:
- raumenis atpalaiduojantys vaistai
- antidepresantai
- vaistai nuo šlapimo pūslės disfunkcijos
- vaistai nuovargiui mažinti, tokie kaip modafinilas (Provigil)
- vaistai nuo skausmo
- miego priemonės, padedančios išvengti nemigos
- vaistai, padedantys gydyti erekcijos disfunkciją (ED)
Gyvenimo būdo pokyčiai
Šie gyvenimo būdo pakeitimai gali padaryti jūsų simptomus lengviau valdomus:
- Valgykite sveiką mitybą, kurioje gausu vitaminų, mineralų ir antioksidantų.
- Atlikite jėgos stiprinimo pratimus, kad sukurtumėte raumenis ir padidintumėte energiją.
- Išbandykite švelnius pratimus ir tempimo programas, tokias kaip taiji ir joga, kad padėtumėte išlaikyti pusiausvyrą, lankstumą ir koordinaciją.
- Palaikykite tinkamą miego režimą.
- Valdykite stresą masažu, meditacija ar akupunktūra.
- Norėdami pagerinti gyvenimo kokybę, naudokite pagalbinius prietaisus.
Reabilitacija
Reabilitacijos tikslas yra pagerinti ir išlaikyti funkciją bei sumažinti nuovargį. Tai gali apimti:
- fizinė terapija
- ergoterapija
- pažintinė reabilitacija
- kalbos kalbos patologija
- profesinė reabilitacija
Paprašykite savo gydytojo siuntimo pas šių sričių specialistus.
Atimti
PPMS nėra dažnas IS tipas, tačiau keli tyrėjai vis dar ieško būdų, kaip gydyti šią būklę.
2017 m. Okrelizumabo patvirtinimas buvo didelis žingsnis į priekį, nes jis patvirtintas PPMS indikacijai. Kiti nauji gydymo būdai, tokie kaip priešuždegiminiai vaistai ir biotinas, iki šiol surinko nevienodus PPMS rezultatus.
Ibudilastas taip pat buvo tiriamas dėl jo poveikio PPMS ir SPMS. Naujausi II fazės tyrimo rezultatai rodo, kad tai sukelia tam tikrą šalutinį poveikį, įskaitant depresiją. Tačiau tai taip pat buvo susijusi su mažesniu smegenų atrofijos dažniu.
Pasitarkite su savo gydytoju, jei norite gauti naujausią informaciją apie geriausius PPMS valdymo būdus.
.jpg)
